卷首语
硬皮病作为一种罕见的慢性自身免疫性疾病，长期以来在公众认知、医疗支持及社会关怀等方面面临诸多挑战。患者不仅承受着身体上的病痛与功能限制，更在诊断、治疗、经济负担、社会融入及心理适应等层面经历着常人难以想象的艰辛。
成都紫贝壳公益服务中心作为长期关注硬皮病等罕见病群体的公益组织，我们深知，真实的患者声音与系统性的数据记录，是推动疾病认知、改善医疗可及性、倡导政策支持的重要基础。为此，我们发起了这项覆盖全国的硬皮病患者生存状况调研，在香港中文大学赛马会公共卫生与基层医疗学院的研究支持下完成了这份报告。
本研究通过横断面调查，共收集并分析了793份有效问卷，涵盖系统性硬皮病与局限性硬皮病两大类型。报告从人口学特征、疾病历程、诊疗现状、生活质量、经济负担、临床试验参与及社会支持等多个维度，首次较为全面地呈现了中国硬皮病患者的真实生存图景。
我们希望，通过这次问卷调研，能为制定以患者需求为导向的医疗干预措施和政策倡议提供实证依据，从而改善患者的健康结局与生活质量。
接下来，请让我们通过对问卷内容的拆解，让您一步步了解硬皮病患者的真实图景。
Part1
调研概况
在本次调查样本中，系统性硬皮病患者中男性61人（11.0%），女性492人（89.0%），局限性硬皮病患者中男性57人（23.8%），女性183人（76.3%）。
在系统性硬皮病患者中，受访者以成年人为主，其中46岁及以上年龄段占比最高，共有289人（52.3%）。其次为26–45岁年龄段，共236人（42.7%）。未成年患者比例较低，18岁以下人群合计占比不足3%。 局限性硬皮病患者的年龄分布呈现出明显不同的特征。26–45岁年龄段为占比最高的人群，共有88人（36.7%），其次为7–17岁人群（65人，27.1%）和18–25岁人群（33人，13.8%）。46岁及以上患者比例相对较低，为14.6%。
Part2
关于硬皮病患者的12个真相
系统性硬皮病患者的户籍和常住地主要分布于广东、四川、湖南等多个南方省市;局限性硬皮病患者则主要分布于江苏、山东、河北等省市。
Part3
总结与启示
综合本研究的多维结果可以看到，硬皮病患者所面临的困境并非源于某一单点缺失，而是由一系列在疾病全程反复叠加的结构性问题共同塑造。
1. 疾病早期阶段，症状隐匿且异质性强，使患者普遍经历多次就诊与误诊，延误了规范评估与干预时机；
2. 进入确诊与治疗阶段后，患者又长期处于高强度的医疗依赖状态，但系统化、连续性的长期管理支持仍显不足，随访、康复、心理支持及社会功能恢复等环节存在明显断裂。
3. 随着病程延长，疾病影响逐步从医学层面扩展至功能、经济与社会层面。即便部分患者在外显功能上仍能维持基本自理，其工作效率下降、活动受限、疲劳与心理负担的长期存在，持续压缩其职业发展空间与社会参与机会。
4. 经济压力在这一过程中不断累积，既包括直接医疗支出的长期负担，也包括因就业受限、劳动能力下降而带来的间接损失，使患者及其家庭在疾病之外承受额外且持续的风险。
值得注意的是，这些医疗与功能层面的挑战并非孤立存在，而是与社会支持和制度环境紧密交织。研究结果显示，患者对政策支持、法律保障和社会资源的知晓和获得程度整体有限，残疾认定、福利获取和社会服务在实际操作中存在明显门槛。这种“制度可存在但现实难触及”的落差，使部分患者即便符合潜在支持条件，仍难以真正转化为生活改善。
进一步来看，硬皮病对患者的影响并不仅限于身体和功能层面，还深刻作用于其身份认同与尊严体验。外观改变、长期不确定性以及社会角色受限，使部分患者在家庭、职场及社会互动中感受到隐性排斥与自我价值动摇。这种心理和社会层面的侵蚀，往往难以通过单纯的医学干预得到缓解，却对患者整体生活质量产生深远影响。
改善硬皮病患者的生活质量，不能仅依赖疾病治疗方案的优化或单一技术进步，而亟需一种更具整合性的回应路径。这一回应应当同时涵盖：提升早期识别与规范诊疗能力的医疗体系建设；以长期随访、康复与心理支持为核心的慢病管理模式；降低患者经济与制度门槛的社会保障与政策支持；以及在公共层面减少偏见、增强理解的社会环境营造。
唯有在医学、社会与制度层面形成协同，才能真正回应硬皮病患者在疾病全程中所面临的复杂而真实的挑战。
（扫描二维码获取报告全文）
每一个罕见病患者，都在用力活着。
《中国硬皮病患者生存状况调研报告》记录了他们的困境与坚守。
关注、转发、理解，都是最实在的帮助。
让我们一起，为罕见发声，为爱同行。
著作权声明
本声明项下的作品(包括但不限于:讲演材料、文稿、音视频资料、文件、资料)的著作权，除另有说明外，属于成都紫贝壳公益服务中心所有。未经许可，严禁以任何形式、在任何介质和或以任何方式复制、存储、散发、传播、改编和/或演绎。如需使用本声明项下的作品，请与版权方联系。
取得使用作品的许可且应遵守以下规则:
(1)作品仅可用于公益目的或内部学习、研究目的;
(2)不得转让、不得再许可第三人使用;
(3)如果需要对作品进行改编、演绎的，改编和/或演绎后的衍生作品的内容应取得原著作权人的同意;
(4)版权方及作品作者不对作品内容的适用性做出任何保证。
文字梳理 | 李小舟 木颖 汶伶
排版编辑 | 汶 伶
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卷首语
硬皮病作为一种罕见的慢性自身免疫性疾病，长期以来在公众认知、医疗支持及社会关怀等方面面临诸多挑战。患者不仅承受着身体上的病痛与功能限制，更在诊断、治疗、经济负担、社会融入及心理适应等层面经历着常人难以想象的艰辛。
成都紫贝壳公益服务中心作为长期关注硬皮病等罕见病群体的公益组织，我们深知，真实的患者声音与系统性的数据记录，是推动疾病认知、改善医疗可及性、倡导政策支持的重要基础。为此，我们发起了这项覆盖全国的硬皮病患者生存状况调研，在香港中文大学赛马会公共卫生与基层医疗学院的研究支持下完成了这份报告。
本研究通过横断面调查，共收集并分析了793份有效问卷，涵盖系统性硬皮病与局限性硬皮病两大类型。报告从人口学特征、疾病历程、诊疗现状、生活质量、经济负担、临床试验参与及社会支持等多个维度，首次较为全面地呈现了中国硬皮病患者的真实生存图景。
我们希望，通过这次问卷调研，能为制定以患者需求为导向的医疗干预措施和政策倡议提供实证依据，从而改善患者的健康结局与生活质量。
接下来，请让我们通过对问卷内容的拆解，让您一步步了解硬皮病患者的真实图景。
Part1
调研概况
在本次调查样本中，系统性硬皮病患者中男性61人（11.0%），女性492人（89.0%），局限性硬皮病患者中男性57人（23.8%），女性183人（76.3%）。
在系统性硬皮病患者中，受访者以成年人为主，其中46岁及以上年龄段占比最高，共有289人（52.3%）。其次为26–45岁年龄段，共236人（42.7%）。未成年患者比例较低，18岁以下人群合计占比不足3%。 局限性硬皮病患者的年龄分布呈现出明显不同的特征。26–45岁年龄段为占比最高的人群，共有88人（36.7%），其次为7–17岁人群（65人，27.1%）和18–25岁人群（33人，13.8%）。46岁及以上患者比例相对较低，为14.6%。
Part2
关于硬皮病患者的12个真相
系统性硬皮病患者的户籍和常住地主要分布于广东、四川、湖南等多个南方省市;局限性硬皮病患者则主要分布于江苏、山东、河北等省市。
Part3
总结与启示
综合本研究的多维结果可以看到，硬皮病患者所面临的困境并非源于某一单点缺失，而是由一系列在疾病全程反复叠加的结构性问题共同塑造。
1. 疾病早期阶段，症状隐匿且异质性强，使患者普遍经历多次就诊与误诊，延误了规范评估与干预时机；
2. 进入确诊与治疗阶段后，患者又长期处于高强度的医疗依赖状态，但系统化、连续性的长期管理支持仍显不足，随访、康复、心理支持及社会功能恢复等环节存在明显断裂。
3. 随着病程延长，疾病影响逐步从医学层面扩展至功能、经济与社会层面。即便部分患者在外显功能上仍能维持基本自理，其工作效率下降、活动受限、疲劳与心理负担的长期存在，持续压缩其职业发展空间与社会参与机会。
4. 经济压力在这一过程中不断累积，既包括直接医疗支出的长期负担，也包括因就业受限、劳动能力下降而带来的间接损失，使患者及其家庭在疾病之外承受额外且持续的风险。
值得注意的是，这些医疗与功能层面的挑战并非孤立存在，而是与社会支持和制度环境紧密交织。研究结果显示，患者对政策支持、法律保障和社会资源的知晓和获得程度整体有限，残疾认定、福利获取和社会服务在实际操作中存在明显门槛。这种“制度可存在但现实难触及”的落差，使部分患者即便符合潜在支持条件，仍难以真正转化为生活改善。
进一步来看，硬皮病对患者的影响并不仅限于身体和功能层面，还深刻作用于其身份认同与尊严体验。外观改变、长期不确定性以及社会角色受限，使部分患者在家庭、职场及社会互动中感受到隐性排斥与自我价值动摇。这种心理和社会层面的侵蚀，往往难以通过单纯的医学干预得到缓解，却对患者整体生活质量产生深远影响。
改善硬皮病患者的生活质量，不能仅依赖疾病治疗方案的优化或单一技术进步，而亟需一种更具整合性的回应路径。这一回应应当同时涵盖：提升早期识别与规范诊疗能力的医疗体系建设；以长期随访、康复与心理支持为核心的慢病管理模式；降低患者经济与制度门槛的社会保障与政策支持；以及在公共层面减少偏见、增强理解的社会环境营造。
唯有在医学、社会与制度层面形成协同，才能真正回应硬皮病患者在疾病全程中所面临的复杂而真实的挑战。
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每一个罕见病患者，都在用力活着。
《中国硬皮病患者生存状况调研报告》记录了他们的困境与坚守。
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著作权声明
本声明项下的作品(包括但不限于:讲演材料、文稿、音视频资料、文件、资料)的著作权，除另有说明外，属于成都紫贝壳公益服务中心所有。未经许可，严禁以任何形式、在任何介质和或以任何方式复制、存储、散发、传播、改编和/或演绎。如需使用本声明项下的作品，请与版权方联系。
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(1)作品仅可用于公益目的或内部学习、研究目的;
(2)不得转让、不得再许可第三人使用;
(3)如果需要对作品进行改编、演绎的，改编和/或演绎后的衍生作品的内容应取得原著作权人的同意;
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