


[棒R]白细胞的良性病变之“Jordan畸形”
家族性白细胞空泡形成即Jordan畸形,属于常染色体隐性遗传病。
??在没有任何化脓性感染及理化损伤的情况下,镜下观察可见中性粒细胞胞质中存在大量大小不一且透亮的空泡,还可出现在单核细胞和嗜酸性粒细胞等。??
拓展一下临床意义叭:
1.血液系统疾病:如骨髓增生异常综合征(MDS)、急性髓系白血病(AML,尤其伴骨髓增生异常相关改变亚型)、慢性粒细胞白血病加速期等,空泡形成多与白细胞内脂质代谢异常、细胞器结构异常相关。
2.脂质代谢紊乱疾病:如家族性脂蛋白代谢异常、戈谢病等溶酶体贮积症,白细胞空泡多为细胞内脂质、糖脂等物质蓄积后形成的“贮积性空泡”。
3.其他:严重感染、药物毒性(如某些化疗药)导致白细胞损伤时,也可能出现少量空泡,但通常伴随白细胞计数异常、胞质颗粒异常等其他形态改变,需结合临床鉴别。
#检验科 #形态学 #外周血形态
家族性白细胞空泡形成即Jordan畸形,属于常染色体隐性遗传病。
??在没有任何化脓性感染及理化损伤的情况下,镜下观察可见中性粒细胞胞质中存在大量大小不一且透亮的空泡,还可出现在单核细胞和嗜酸性粒细胞等。??
拓展一下临床意义叭:
1.血液系统疾病:如骨髓增生异常综合征(MDS)、急性髓系白血病(AML,尤其伴骨髓增生异常相关改变亚型)、慢性粒细胞白血病加速期等,空泡形成多与白细胞内脂质代谢异常、细胞器结构异常相关。
2.脂质代谢紊乱疾病:如家族性脂蛋白代谢异常、戈谢病等溶酶体贮积症,白细胞空泡多为细胞内脂质、糖脂等物质蓄积后形成的“贮积性空泡”。
3.其他:严重感染、药物毒性(如某些化疗药)导致白细胞损伤时,也可能出现少量空泡,但通常伴随白细胞计数异常、胞质颗粒异常等其他形态改变,需结合临床鉴别。
#检验科 #形态学 #外周血形态


