【Leukemia国际多中心研究报道】

德国MZL前瞻性登记库：

真实世界亚型分布、

诊疗模式与远期预后特征

?边缘区淋巴瘤（MZL）属于惰性B细胞淋巴瘤，分为结外MZL（EMZL）、结内MZL（NMZL）、脾MZL（SMZL）三大亚型，目前缺少大型随机对照临床试验，真实世界的亚型构成、诊断流程、治疗实践仍缺乏高质量前瞻性数据。2026年3月，德国Alexander Grunenberg与Christian Buske教授牵头的全国前瞻性MZL登记库结果正式发表于《Leukemia》，本研究全部病例经过病理专家复核，系统解析MZL真实世界临床全貌，为临床规范化管理提供循证依据。

该登记库自2015年启动，共纳入252例初治MZL成人患者，覆盖44家社区医院及5家学术中心，中位随访4.5年。

· 亚型分布：EMZL占58%（145例），NMZL 21%（54例），SMZL 21%（53例）；SMZL占比高于既往回顾性数据库报道。EMZL最常见发病部位为上消化道、眼附属器、肺。中位确诊年龄64.5岁，35%患者≥70岁；34%患者合并单克隆丙种球蛋白血症，NMZL发生率可达46%；12%存在增殖活跃或母细胞样形态（Ki67＞20%占8%）。

· 诊断现状：20%患者初诊未完成骨髓活检，仅12%患者行PETCT；56%完成胃镜检查。各亚型分别采用对应预后指数评估，EMZL、NMZL、SMZL中中高危比例分别为55%、66%、74%。

图1 MZL亚型分布与生存结局

· A：饼图，MZL各亚型占比以及EMZL受累器官分布；

· B：（PFS）KM曲线；

· C：（OS）KM曲线。

· 图注：整体队列中位PFS 12.7年，5年PFS 66%，5年OS 91%，中位OS尚未达到；三种亚型间PFS、OS无统计学差异（PFS p=0.40；OS p=0.27）。

· 一线治疗共6大类：免疫化疗占比最高（43%，以利妥昔单抗苯达莫司汀为主），局部治疗25%，单用抗CD20单抗13%，抗感染治疗8%（全部为EMZL）。总体一线客观缓解率ORR 88.7%，CR率57.7%。22%患者一线诱导后接受抗CD20单抗维持治疗。

· 26%（66例）患者接受二线治疗，不同亚型复发后方案差异显著：NMZL复发仍优先选择免疫化疗；SMZL复发人群脾切除术仍被广泛使用；EMZL复发可选用局部放疗、抗感染、单抗等多种手段。

· 多因素分析提示：年龄、骨髓侵犯是总生存独立不良预后因素；整体队列POD24发生率仅8%，显著低于既往回顾性研究的20%。

图2 MZL一线、二线治疗方案分布（饼图组）

· A：全部MZL队列的一线、二线治疗；

· B：EMZL亚型一线、二线治疗；

· C：NMZL亚型一线、二线治疗；

· D：SMZL亚型一线、二线治疗。

· 图注：展示不同MZL亚型真实世界一、二线治疗选择异质性，免疫化疗、局部治疗、抗CD20单药、抗感染、外科手术在各亚型使用占比存在明显区别。